Février 2007 - n°118
L’Institut de MyologieVingt ans après la naissance du projet, 10 ans après
son ouverture, l’Institut de Myologie prend un nouvel élan. Il
intègre de nouveaux chercheurs et médecins, de nouveaux laboratoires
et de nouveaux équipements qui en font aujourd’hui le centre
d’expertise sur le muscle le plus complet d’Europe.
Le 23 octobre dernier, à l’occasion de la venue de M. Xavier
BERTRAND, ministre de la Santé et des Solidarités, nous avons
pu rencontrer les nouveaux acteurs de l’Institut et visiter leurs locaux.
Gros plan !
Un lieu de référence pour les
maladies neuromusculaires
Au début des années 80, les maladies neuromusculaires restaient
les oubliées de la médecine et de la science : errance diagnostique,
peu de médecins experts et de consultations de référence,
peu d’équipes de recherche travaillant sur le muscle.
Pour pallier cette situation, l’AFM (Association contre les Myopathies)
a imaginé de créer un institut où le muscle serait étudié,
soigné et enseigné. Dès 1986, elle s’associe à
l’Assistance Publique des Hôpitaux de Paris (AP-HP) pour créer
une consultation pluridisciplinaire dédiée aux maladies neuromusculaires
au sein du groupe hospitalier de la Pitié-Salpêtrière.
Fin 1987, les résultats du premier Téléthon lui donnent
enfin les moyens et créer un véritable Institut. Sa construction
débute en 1993. Dix ans plus tard, l’AFM, en collaboration avec
l’AP-HP et l’Inserm, a tenu son pari : le 26 avril 1997, l’Institut
de Myologie est officiellement inauguré, au cœur du groupe hospitalier
de la Pitié-Salpêtrière, à Paris.
Le développement de l’Institut est dès le départ
centré sur un objectif : devenir un site d’expertise dédié
au muscle, qu’il soit sain, malade, accidenté ou vieillissant.
Son organisation s’articule aujourd’hui autour de sept pôles
en interaction permanente :
- la consultation de pathologie neuromusculaire ;
- le laboratoire d’histopathologie ;
- le pôle de physiologie et d’évaluation neuromusculaire
;
- l’Unité Inserm 582 “ Physiopathologie et thérapie
du muscle strié ” ;
- la banque de tissus pour la recherche ;
- le pôle de Résonance Magnétique Nucléaire (RMN)
;
- l’UMRS 787 “ Biologie musculaire et cellules souches ”.
L’Institut de Myologie s’impose désormais comme un centre
de référence pour le diagnostic, la prise en charge et le suivi
des malades neuromusculaires. C’est également une plate-forme
de recherche clinique, appliquée et fondamentale, ainsi qu’un
centre de formation et de diffusion des connaissances sur la myologie en France
et dans le monde.
Nouveaux acteurs, nouveaux laboratoires et nouveaux
équipements…
=> Un nouveau directeur médical et scientifique
:
L’Institut de Myologie a accueilli depuis quelques mois un nouveau
directeur médical et scientifique ; M. Thomas VOIT, neuropédiatre
allemand, spécialiste des maladies neuromusculaires, est un chercheur
reconnu, comptant déjà à son actif de nombreux essais
cliniques.
“ L’Institut de Myologie offre l’opportunité
unique de rassembler sous un même chapeau des cliniciens et des chercheurs
dédiés à l’étude et à la thérapie
des maladies musculaires, ainsi que des enseignants ”, souligne
M. VOIT. “ C’est indispensable au développement de
nouvelles thérapies et à l’intégration de concepts
existant dans le soin quotidien des patients. Cela exige de suivre de nombreuses
pistes, certaines expérimentales, avec un espoir alimenté par
la passion et la détermination… ”
=> Une nouvelle unité mixte Inserm-UPMC
: l’UMRS 787 “ Biologie musculaire et cellules souches ”
L’Institut accueille également depuis l’année
passée une nouvelle unité mixte Inserm-UPMC, l’UMRS 787,
hébergée au sein des locaux de l’Université Pierre
et Marie Curie, et dirigée par M. David SASSOON, chercheur américain
spécialiste des cellules myogéniques et directeur de recherche
à l’Inserm.
Ce laboratoire a pour objectif d’identifier les mécanismes cellulaires
et moléculaires du comportement des cellules souches musculaires, et
d’appliquer ces résultats aux modèles génétiques
et aux pistes thérapeutiques. Il explore les voies de signalisation
du “ stress cellulaire ” dans les cellules souches, identifie
des mécanismes liés à l’atrophie et l’hypertrophie
musculaires et traduit ces données fondamentales en pistes thérapeutiques.
Composée pour l’instant de 3 équipes de chercheurs, cette
unité s’agrandira prochainement avec la venue de nouvelles équipes
dont celle d’Edgar GOMEZ qui travaille sur la migration des noyaux,
ainsi que de celle de Luis GARCIA qui met au point une thérapie génique
par saut d’exon pour la myopathie de Duchenne. Réparties au sein
d’un laboratoire de l’UPMC, d’une surface de près
de 1000 m2 sur trois niveaux, les équipes de chercheurs sont en interaction
permanente.
=> Un nouveau spectromètre – imageur
de résonance magnétique, depuis septembre 2006
L’Institut de Myologie vient par ailleurs de doter son laboratoire
de résonance magnétique d’un second imageur muni d’un
aimant de nouvelle génération 3 Tesla “ corps entier ”.
Grâce à cet appareil, l’exploration des muscles du corps
en entier est désormais envisageable. Les mesures se font avec une
meilleure résolution spatiale et évitent d’avoir à
changer le patient de position pour explorer différents segments du
corps.
L’installation de ce nouvel imageur fait du laboratoire une plate-forme
RMN de référence pour la recherche sur le muscle, le cœur
et les vaisseaux. Il s’agit d’une plate-forme d’exploration
du muscle unique en son genre, mise à la disposition des équipes
de l’Institut de Myologie (80 % de l’activité), et plus
largement de celles de la Pitié-Salpêtrière et d’autres
collaborateurs. Ses deux axes de travail sont l’évaluation et
l’exploration de corps vivants, sur les plans anatomique, fonctionnel
et métabolique.
Pour ses activités de recherche, l’équipe dispose également
d’un spectromètre-imageur muni d’un aimant de 4 Tesla.
Elle travaille notamment en collaboration avec l’unité Inserm
582, dirigée par Pascale GUICHENEY à l’Institut de Myologie.
L’équipe mène par ailleurs des explorations sur le gros
animal, en collaboration avec l’école vétérinaire
de Maisons-Alfort, pour l’évaluation d’un traitement chez
des chiens modèles de la myopathie de Duchenne. Ces tests ne sont réalisés
nulle part ailleurs dans le monde.
Au-delà, ces appareils permettent l’évaluation de patients
inclus dans des protocoles d’histoires naturelles ou d’essais
thérapeutiques. Ainsi, des patients de l’hôpital Robert
Debré atteints par des maladies inflammatoires sont suivis au laboratoire
de RMN de l’Institut de Myologie…