2023-12-08
Un nouveau groupe de maladies génétiques expliquent la production d’autoanticorps contre les interférons de type I et par conséquent la prédisposition à des maladies virales sévères.
Le laboratoire franco-américain de génétique humaine des maladies infectieuses de l’Institut Imagine (Inserm, Université Paris Cité, AP-HP) et de l’Université Rockefeller, coordonné par le Pr Jean-Laurent Casanova et le Dr Laurent Abel, s’intéresse de longue date aux différences interindividuelles cliniques lors d’une infection, notamment par SARS-CoV-2 (COVID-19) ou d’autres virus. Leurs travaux ont contribué à la compréhension des mécanismes moléculaires, cellulaires et immunologiques défectueux chez des sujets souffrant d’une infection virale grave. Ceci a été permis grâce à l’identification dans leur génome de mutations à l’origine d’une réponse immunitaire défectueuse. L’étude parue récemment dans la très prestigieuse revue Nature se penche spécifiquement sur des patients porteurs de défauts génétiques de la voie de signalisation NF-κB alternative, les rendant vulnérables à des infections virales sévères. Le laboratoire a découvert que cette vulnérabilité tenait à la production d’auto-anticorps neutralisant les interférons de type I.
